Wichtige Hinweise zur medizinischen Versorgung eines betroffenen Jungen mit einer Muskeldystrophie Duchenne
Bei der Pflege eines Jungen mit Muskeldystrophie ist aufmerksame Beobachtung essenziell.
Veränderungen im Alltag sollten frühzeitig erkannt und bei Auffälligkeiten die richtigen Massnahmen eingeleitet werden.
Atmung
Mit zunehmendem Alter wird die Atmung schwieriger, besonders zwischen 14 und 18 Jahren. Achte auf folgende Punkte, um Atemprobleme früh zu erkennen und die Pflege anzupassen:
Atemübungen
- Atemübungen können helfen, die Atemmuskulatur zu stärken. Der/die Therapeut/-in zeigt passende Übungen.
- Schon einfache Dinge wie Kerzen ausblasen, Flöte spielen oder Singen im Chor trainieren das Ein- und Ausatmen.
- Im fortgeschrittenen Stadium reicht das oft nicht mehr aus. Dann ist eine maschinelle Atemunterstützung notwendig.
Warnzeichen für Atemprobleme
- Der betroffene Junge erholt sich nur sehr langsam von Erkältungen oder bekommt Komplikationen wie Bronchitis oder Lungenentzündung.
- Er ist deutlich müder als sonst oder schläfrig ohne Grund.
- Kurzatmigkeit: er hat Mühe, einen Satz zu beenden oder wirkt, als ob er nicht genug Luft bekommt.
- Häufige Kopfschmerzen, besonders morgens.
- Schlechter Schlaf, häufiges Erwachen, Alpträume oder Probleme beim Aufwachen.
- Nach dem Aufwachen schnappt er nach Luft oder spürt Herzklopfen.
Zunehmende Konzentrationsprobleme.
➡ Wenn du eines dieser Anzeichen bemerkst, sprich sofort mit dem Arzt/der Ärztin darüber.
Hilfsmittel zur Unterstützung
- Die Sauerstoffsättigung wird regelmässig gemessen, um zu erkennen, wann ein Atemgerät nötig ist. Anfangs wird es nur nachts verwendet, später auch tagsüber.
- Die Nasenmaske kann unangenehm sein und Druckstellen verursachen. Deshalb kontrolliere die Haut regelmässig und polstere die Maske, wenn nötig.
- Eine Alternative ist die Beatmung über ein Tracheostoma. Das ist eine kleine Öffnung im Hals, die direkt zur Luftröhre führt. Dabei muss regelmässig und steril Schleim abgesaugt werden. Das erfordert Vertrauen und Sorgfalt.
Mit einem Tracheostoma ist oft eine Begleitperson nötig und Freizeitaktivitäten können eingeschränkt sein. Viele entscheiden sich erst dafür, wenn Komplikationen wie eine Lungenentzündung auftreten.
Quelle: Muskelgesellschaft.ch, mathilde-escher.ch, usz.ch
Erhalt von Kraft und Funktion der Muskulatur
Bei der Pflege von Betroffenen mit Muskeldystrophie ist es sehr wichtig, die Muskeldehnbarkeit und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten. Ziel von Dehnübungen ist es, die Funktionsfähigkeit der Muskeln und das Wohlbefinden zu fördern.
Dehnübungen werden zwar vom Physiotherapeuten angeleitet und durchgeführt, aber sie sollten auch Teil der täglichen Routine in der Familie werden.
Es ist wichtig, regelmässig die Sprunggelenke, Knie und Hüften zu dehnen. Später wird es auch notwendig sein, Arme, Finger, Handgelenke, Ellbogen und Schultern zu dehnen. In manchen Fällen können auch andere Massnahmen sinnvoll sein.
Achte darauf, dass einige Sportarten und zu starke Erschöpfung den Muskelschaden verschlimmern können. Deshalb ist es wicht, dass du dich mit dem Arzt/der Ärztin oder Physiotherapeut/-in austauschst, um herauszufinden, welche Aktivitäten für den betroffenen Jungen geeignet sind. Viele Kinder schwimmen gern, weil sie die Bewegung im warmen Wasser als angenehm empfinden.
Mit regelmässigen Dehnübungen und der richtigen Betreuung kannst du dabei helfen, die Muskeln und Gelenke so gut wie möglich zu erhalten.
Hilfreich können Hilfsmittel wie Schienen, Dehn- und Stehhilfen sein.
Quellen: Muskelgesellschaft.ch, usz.ch
Ernährung
Eine ausgewogene Ernährung ist essenziell für die Gesundheit und das Wohlbefinden des betroffenen Jungen. Achte besonders auf eine ausreichende Zufuhr von Kalzium und Vitamin D, da diese Nährstoffe die Knochen und Muskeln stärken und helfen, die Gelenke zu entlasten. Eine ausgewogene Ernährung trägt zudem dazu bei, Übergewicht zu vermeiden.
Bei jedem Arztbesuch sollten Grösse und Gewicht kontrolliert werden, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen. Bei unerwünschtem Gewichtsverlust kann ein Essprotokoll hilfreich sein. In einigen Fällen kann eine ärztlich verordnete Zusatznahrung von der IV übernommen werden. Falls nötig, kann eine Magensonde eingesetzt werden, um eine ausreichende Nahrungsaufnahme sicherzustellen.
Unterstützung bei Schluck- und Kaubeschwerden
Muskelschwäche kann das Kauen und Schlucken erschweren. Lasse mögliche Beschwerden frühzeitig ärztlich abklären. Eine Ernährungsberatung hilft, die Ernährung individuell anzupassen, während Ergotherapeut/-innen bei der Auswahl geeigneter Hilfsmittel unterstützen.
Praktische Tipps für den Alltag:
- Verwende einen Mixer oder spezielle Hilfsmittel wie eine Masticateur-Schere sowie Messer und Gabel, um schwer zu kauende Lebensmittel leichter zerkleinern zu können.
- Greife zu gesunden, weichen Dips wie Hummus oder Guacamole. Sie sind leicht schluckbar und eine gute Ergänzung.
- Nutze ergonomisches Besteck oder eine erhöhte Tischplatte, um das Essen angenehmer und weniger anstrengend zu gestalten.
- Verwende einen Strohhalm, wenn das Trinken schwerfällt.
Mit den richtigen Anpassungen und Hilfsmitteln bleibt die Nahrungsaufnahme möglichst angenehm und selbstständig.
Quelle: Muskelgesellschaft.ch
Zahnpflege
Zahnhygiene bleibt wichtig, auch wenn der betroffene Junge später Unterstützung braucht. Anfangs kann er meist selbst die Zähne putzen, später wird deine Hilfe immer wichtiger. Hier einige Tipps, die das Zähneputzen erleichtern:
- Kippe den Rollstuhl leicht zurück, das erleichtert das Öffnen des Mundes.
- Ermutige ihn, den Mund weit zu öffnen – das trainiert die Mundmuskulatur und beugt späteren Einschränkungen vor.
- Nutze Hilfsmittel, wie die «Dr. Barmans Zahnbürste», die alle drei Seiten der Zähne gleichzeitig reinigt. Ist in der Apotheke erhältlich.
Auch Zahnseide und Mundduschen sind hilfreich. - Bei zunehmender Muskelschwäche ist eine elektrische Zahnbürste eine gute Alternative.
- Regelmässige Dentalhygiene ist wichtig, um Zahnstein zu entfernen und Bakterien zu reduzieren.
- Lass dich von einer Zahnärztin/einem Zahnarzt beraten, welche Massnahmen am besten geeignet sind.
Quellen: Duchenne-schweiz/Leitfaden2013 und Expertise Pflegefachperson solicare
Hautkontrolle und Hautpflege
Die Hautpflege bei Menschen mit Muskeldystrophie ist grundsätzlich ähnlich wie bei anderen pflegebedürftigen Personen. Allerdings werden oft Hilfsmittel wie orthopädische Schuhe, Schienen oder Korsetts verwendet, die eng am Körper anliegen und Druckstellen verursachen können. Achte deshalb regelmässig auf die Haut und pflege sie sorgfältig.
Da Betroffene häufig lange sitzen oder sich nachts im Bett nicht selbst umdrehen können, ist es besonders wichtig, Druckstellen vorzubeugen beispielweise durch regelmäßiges Umlagern und passende Lagerungshilfen.
Quelle: Expertise Pflegefachfrau solicare
Schmerzen
Es ist wichtig, regelmässig nachzufragen, ob der betroffene Junge Schmerzen hat. So können diese früh erkannt und gezielt behandelt werden. Da es bisher nur wenige Studien zu Schmerzen bei Muskeldystrophien gibt, braucht es weiterhin Forschung in diesem Bereich.
Schmerzen entstehen oft durch Probleme mit der Haltung oder durch unbequeme Sitz- und Liegepositionen. Hilfsmittel wie individuell angepasste Orthesen, spezielle Sitzhilfen oder Betten können helfen. Auch Medikamente, die Muskeln entspannen oder Entzündungen lindern, sind möglich.
Sprich mit dem/der behandelnden Arzt/Ärztin über die besten Möglichkeiten, damit sich der Junge wohler fühlt.
Quelle: Muskelgesellschaft.ch
Psychosoziales Verhalten
Kinder mit Duchenne-Muskeldystrophie haben ein höheres Risiko für Probleme wie auffälliges Verhalten und Lernschwierigkeiten. Deshalb ist es wichtig, dass du auch auf die seelische Gesundheit des Jungen achtest.
Er kann anfälliger für Belastungen wie Angst oder Depression sein. Wenn du solche Anzeichen früh erkennst und Hilfe holst, kannst du viel bewirken.
Auch Sprache und Schule können für ihn schwierig sein. Mit der richtigen Unterstützung lassen sich diese Probleme aber deutlich verringern. Lernschwierigkeiten bei Duchenne sind nicht fortschreitend und können mit gezielter Hilfe gut bewältigt werden. Zögere nicht, frühzeitig Unterstützung zu suchen, damit der betroffene Junge und die Familie gut mit diesen Herausforderungen umgehen können.
Wenn du merkst, dass der betroffene Junge sich Sorgen macht, sprich offen mit ihm. Sei bereit, seine Fragen zu beantworten. Das hilft, grössere Probleme zu vermeiden. Jungen mit Duchenne wissen oft mehr über ihre Krankheit, als Eltern denken. Antworte ehrlich, aber so, dass es zu seinem Alter passt und geh nur auf das ein, was er wirklich fragt. Das ist nicht immer leicht, aber im Krankenhaus oder in Selbsthilfegruppen bekommst du Tipps und erfährst, was anderen Familien geholfen hat.
Quelle: Muskelgesellschaft.ch
Kommunikation
Kinder mit Muskeldystrophie profitieren enorm von einem frühen Zugang zu Computern und Tablets. Digitale Geräte helfen ihnen, Lernmethoden anzupassen, Schreibfähigkeiten zu erhalten und soziale Teilhabe zu sichern.
Statt digitale Spiele steht das Erlernen von Suchmaschinen, Software und Online-Kommunikation im Vordergrund – wichtige Kompetenzen für Schule und spätere Berufe.
Mobilgeräte wie Tablets sind besonders geeignet, da sie wenig Muskelkraft erfordern und sogar mit dem Joystick des Rollstuhls bedient werden können.
Geben Sie Ihrem Kind frühzeitig die Möglichkeit, digitale Technologien zu nutzen. Das stärkt Motivation, Selbstwert und Inklusion.
Quelle: Muskelschwund.de
Notfälle
Wichtige Tipps für Notfälle
- Sei dir folgendes stets bewusst: Viele Ärzte und Pflegekräfte sind nicht mit der Behandlung von Muskeldystrophien vertraut. Deshalb ist es wichtig, dass du hilfst, die beste Versorgung für den betroffenen Jungen sicherzustellen. Deshalb: Teile dein Wissen!
- Falls der betroffene Junge Kortison einnimmt, informiere sofort das medizinische Personal und gib an, wie lange die Einnahme bereits erfolgt und ob eine Dosis ausgelassen wurde. Kortison darf niemals abrupt abgesetzt werden, sondern muss schrittweise reduziert werden. Außerdem kann Kortison das Risiko für Magengeschwüre erhöhen.
- Bei einem Knochenbruch sollte sich der/die behandelnde Arzt/Ärztin mit der zuständigen Fachpersonen des Jungen, austauschen.
- Bringe wichtige Dokumente mit, wie beispielsweise aktuelle Untersuchungsergebnisse (Lunge, Herz), aktuelle Medikamentenliste, ein Notfallblatt usw.
Bei der Verabreichung von Sauerstoff und Beruhigungsmitteln ist besondere Vorsicht geboten, da ein Zuviel gesundheitliche Risiken birgt.
Wichtige Hinweise zu Narkosen bei Myotoner Dystrophie
- Vollnarkosen nur, wenn unbedingt nötig! Es besteht ein Risiko für Herzprobleme.
- Bestimmte Narkosemittel (z. B. depolarisierende Relaxantien, Thiopental, Neostigmin) sollten vermieden werden.
- Betroffene Personen sollten einen Notfallausweis für Musekelerkrankte der DGM bei sich tragen.
Diese Hinweise helfen dir, die beste medizinische Versorgung für die betroffene Person sicherzustellen.
Quellen: progena.ch, muskelgesellschaft.ch, dgm.org
Weitere hilfreiche Tipps findest du in der Broschüre Diagnose und Behandlung der Muskeldystrophie Duchenne – Ratgeber für Familien der Muskelgesellschaft Schweiz. Ausserdem stehen dir im Blogbeitrag Was ist eine Muskeldystrophie? zusätzliche Adressen für Hilfe und Begleitung zur Verfügung.
